Analisi molecolare dell’interazione tra alfa-distroglicano e beta-distroglicano e valutazione delle implicazioni della stessa nella fisiopatologia muscolo-scheletrica

Le cellule che compongono tutti gli organismi pluricellulari sono circondate dalla matrice extracellulare, composta da una rete organizzata formata da collagene, laminine e proteoglicani. Il distroglicano (DG), localizzato sulla superfice delle cellule è formato da due subunità che interagiscono tra loro. Il DG rappresenta uno dei maggiori complessi di adesione che unisce il citoscheletro interno alla cellula e la matrice extracellulare. In particolare, nel tessuto muscolare il DG interagisce con una forma specializzata di matrice extracellulare (la membrana basale), assicurando la stabilità della fibra muscolare durante i frequenti cicli di contrazione e rilassamento. In diverse distrofie muscolari, l’organizzazione del complesso del DG è profondamente alterata. Il ruolo e l’importanza del DG nello sviluppo delle malattie neuromuscolari è però ancora largamente sconosciuto. Lo scopo del nostro progetto è di approfondire lo studio a livello molecolare dell’interazione tra le due subunità che compongono il DG per meglio capire la sua funzione nelle diverse malattie neuromuscolari.