Cellule dendritiche plasmacitoidi e interferone di tipo primo nello sviluppo dei fenomeni autoimmuni nella sindrome di Wiskott-Aldrich

La sindrome di Wiskott-Aldrich è una malattia genetica che colpisce bambini maschi al di sotto dei 10 anni di età. Si manifesta sin dall’infanzia con eczema, infezioni ricorrenti e disturbi della coagulazione. La sindrome è associata inoltre a un aumento del rischio di malattie autoimmuni, linfomi e leucemie. Attualmente la sola cura efficace è il trapianto di cellule ematopoietiche, cioè cellule in grado di dare origine a tutti gli elementi del sangue, da donatore compatibile, mentre nuovi protocolli di terapia genica sono in corso di sviluppo. I fenomeni autoimmuni, ovvero lo sviluppo di risposte immunitarie dirette contro l’organismo stesso, in questi pazienti restano però un grosso problema ancora non risolto: obiettivo di questo progetto è quindi identificare i meccanismi di insorgenza della riposta autoimmune, un passo fondamentale per le scelta e lo sviluppo di nuove terapie.