L’ eme-ossigenasi 1(HO-1) come modulatore della patologia polmonare associata alla Fibrosi Cistica

La fibrosi cistica è la malattia genetica ereditaria più frequente tra le popolazioni di origine caucasica (Europa e Nord America), con un’incidenza in Italia di un neonato malato ogni 2500-3000 nati sani. È dovuta all’alterazione di una proteina, CFTR, che porta a una regolazione del trasporto di acqua e sale (squilibrio ionico) attraverso le cellule che rivestono le vie aeree, impedendo così la rimozione del muco dai bronchi. Come conseguenza di questo difetto, i pazienti presentano stress ossidativo, alterazione della fisiologia cellulare e un quadro infiammatorio cronico che predispone a infezioni e colonizzazione batterica, con progressivo danno polmonare. Il gruppo guidato da Luigi Maiuri ha scoperto che i polmoni dei pazienti affetti da fibrosi cistica, una volta esposti a batteri, virus o altri insulti, non sono in grado di indurre in maniera efficiente una particolare risposta difensiva che dovrebbe aiutare a rimuovere i fattori ossidanti e a controllare il richiamo e l’attivazione di cellule infiammatorie nei polmoni. Obiettivo di questo progetto è quindi studiare se e come questo particolare difetto contribuisca allo sviluppo della patologia polmonare nell’ambito della fibrosi cistica. Inoltre, i ricercatori intendono valutare se farmaci in grado di stimolare questa risposta difensiva, già utilizzati per altre patologie e quindi già disponibili per i pazienti, abbiano un effetto sull’andamento della malattia.